Lenfatik malformasyon, büyüyen, sistemsiz, süngerimsi bir kist kümesi oluşturan olağandışı lenf damarları kümesidir. Lenfatik malformasyonlar kitleler (olağandışı büyümeler) olarak görünürler, lakin düzgün huyludurlar (kanserli değiller).
Lenfatik Malformasyonlarda Ne Olur?
Lenfatik sistemi, beden dokusundan lenf toplayan ve beden sıvı düzeylerini istikrarda tutan bir tüp ağıdır. Bu berrak, soluk sarı sıvı, bedenin her yerindeki kan damarlarından dışarı akar. Lenfatik sistem, lenfi kan dolanımına geri döndürür. Lenfatik malformasyonlar, olağandışı damarlarındaki lenflerin yeterli tahliye edilememesi ve çoklukla olağan damar sisteminden farklı olması nedeniyle büyür.
Lenfatik malformasyonlar da büyür, zira duvarlarında çok kolay kanayan kırılgan malforme damarlar bulunur. Lenfatik malformasyon kanla dolabilir. Birikmiş lenf yahut kan damarları ve kistleri gererek lenfatik malformasyonun büyümesine neden olur. Cilt yüzeyine yakınsa, çürük görünebilir.
Lenfatik bir malformasyon büyüdükçe, gözler, soluk borusu yahut kan damarları üzere yakındaki beden kısımlarına baskı uygulayabilir. Lenfatik malformasyonlar deride, yağda, bağ dokusunda, eklemlerde, organlarda yahut kemiklerde oluşabilir. Beyin dışında bedenin rastgele bir yerinde oluşabilirler ve en sık baş ve boyun bölgesinde görülürler.
İki ana tip lenfatik malformasyon vardır:
- mikrokistik lenfatik malformasyonlar süngerimsidir ve küçük damarlara ve minik kistlere sahiptir.
- makrokistik lenfatik malformasyonlar ( kistik higromalar yahut lenfanjiyomlar olarak da isimlendirilirler ) büyük, gerilmiş damarlara ve lenf, iç kanamadan kaynaklanan kan yahut her ikisiyle dolu kistlere sahiptir.
Lenfatik Malformasyonların Belirtileri Nelerdir?
Lenfatik bir malformasyon ekseriyetle büyüyen, süngerimsi his veren bir yumru olarak ortaya çıkar. Bir çocuk birden fazla lenfatik malformasyona sahip olabilir, lakin bunlar çoklukla bedenin birebir bölgesindedir.
Lenfatik malformasyonların üzerindeki deride ekseriyetle veziküller ismi verilen küçük kabarcıklar bulunur. İçlerindeki sıvı berrak ve renksiz başlar, fakat öteki lenfatik malformasyon cinslerinde olduğu üzere içine kan sızarsa koyu kırmızıya döner. Bu cilt darbeleri cilt yüzeyinden kanamaya neden olabilir. Daha az yaygın olarak, veziküller chyle ismi verilen sütlü sıvı ile doldurulur .
Lenfatik malformasyonlu bir çocukta şunlar olabilir:
- etkilenen bölgelerde (dudaklar, lisan, çeneler, yanaklar, kollar, bacaklar, parmaklar yahut ayak parmakları) çok büyüme ve şişme
- lenfatik malformasyonun ağrı ve şişmesi
- çok hafif travma ile yahut bilinen bir travma olmadan bile olabilen, kanamaya neden olan lenfatik malformasyona ziyan verme eğilimi
Bazı semptomlar etkilenen beden bölgesi ile ilgilidir:
Lisan, nefes borusu ve ağız lenfatik malformasyonları aşağıdakilerle ilgili meselelere neden olabilir:
- konuşma
- nefes alma
- yutma
- beslenme
Orbit (göz yuvası) lenfatik malformasyonları aşağıdakilere neden olabilir:
- çift görme
- gözün şişmesi
Göğüs lenfatik malformasyonları şunlara neden olabilir:
- hırıltı
- göğüs ağrısı
- nefes almada zorluk
- akciğerlere giden hava yollarının daralması
Gastrointestinal sistemdeki (bağırsak) yahut pelvisteki lenfatik malformasyonlar şunlara neden olabilir:
- rektumdan kanama
- kabızlık
- mesane tıkanıklığı
- enfeksiyonlar
- zayıf emilim ve bağırsakta lenf kaybı nedeniyle protein kaybı
Genitoüriner sistemin (böbrek ve mesane) lenfatik malformasyonları şunlara neden olabilir:
- çişte kan
- işerken ağrı
Kemiklerdeki lenfatik malformasyonlar şunlara neden olabilir:
- kemik büyümesi
- kemik erimesi
Lenfatik Malformasyonlara Ne Sebep Olur?
Lenfatik malformasyonlar hamileliğin çok erken periyodunda oluşur, lakin hekimler nedenini bilmiyorlar. Birden fazla lenfatik malformasyonun bebeğin gelişimi sırasında rastgele meydana geldiği düşünülmektedir. Bir bayanın hamileliği sırasında yaptığı yahut yapmadığı rastgele bir şeyden kaynaklanmazlar.
Daha şiddetli lenfatik malformasyonların kimilerinde tanımlanmış genetik mutasyonlar vardır. Ancak birebir vakitte rastgele oldukları ve kalıtsal olmadıkları düşünülüyor.
Lenfatik malformasyonlar çocuklarda daha sık görülür:
- Turner sendromu
- Aşırı büyüme sendromu (vücut yahut beden kısmında olağandışı bir artışa neden olan genetik bozukluklar)
- Noonan sendromu
Lenfatik Malformasyonlar Nasıl Teşhis Edilir?
Lenfatik malformasyonlar doğum öncesi (doğumdan önce) ultrason taramasında görülebilir. Bebek doğduğunda daha evvel bulunmayan bir lenfatik malformasyon bulunabilir.
En değerli lenfatik malformasyonlar, lenf sıvısının lenfatik malformasyonun damarlarını oluşturmasından ve germesinden yahut içine kanama olmasından sonra 2 yaşına kadar görülür. Fakat kimileri gençlik yıllarına yahut sonrasına kadar bulunmaz.
Yumrunun öbür bir tümör çeşidi değil, lenfatik bir malformasyon olduğundan emin olmak için hekimler bir muayene yapacak ve aşağıdakiler üzere görüntüleme testleri isteyecektir:
- Ultrason taraması
- Röntgen
- Bilgisayarlı tomografi (CT yahut CAT) taraması
- MRI taraması
Lenfatik Malformasyonlar Nasıl Tedavi Edilir?
Pediatri uzmanları, bir çocuğun lenfatik malformasyonunu tedavi etmek için çoklukla bir grup olarak birlikte çalışır.
İlgili hekimler şunları içerebilir:
- çocuk doktorları
- vasküler ve girişimsel radyologlar
- hematologlar/onkologlar
- patologlar
- genetik uzmanları
- ortopedi cerrahları
- pediatrik tıp uzmanları (pulmonoloji, kardiyoloji vb.)
- çocuk cerrahları
- beyin cerrahları
- göz tabipleri (göz cerrahları)
- kulak burun boğaz uzmanları (kulak, burun ve boğaz cerrahları)
- konuşma patologları
Ekip, lenfatik malformasyonun tipini ve yerini inceleyecek ve çocuğun yaşını, sıhhatini ve öbür tıbbi meselelerini dikkate alacaktır. En az yan tesiri ve riski olan ve en uygun sonuçları sunan bir tedaviye karar vereceklerdir.
Tedavi seçenekleri hakkında bilinmesi gerekenler:
- Aniden ortaya çıkan birden fazla lenfatik malformasyonun boyutu ve ağrısı tedavi olmaksızın azalır, fakat çok nadiren kendi kendine kaybolur.
- Lenfatik bir malformasyondan insizyon (kesme) ve lenfin boşaltılması, boyutunu süreksiz olarak azaltabilir. Bu çoklukla yalnızca teşhis yahut bir enfeksiyonu tedavi etmek için yapılır.
- Skleroterapi (lenfatik malformasyona bir ilacın enjeksiyonu), lenf damarlarının çökmesine ve birlikte yara izine neden olarak lenfatik malformasyonu küçültür.
- Lenfatik malformasyon organları etkilediğinde yahut konuşmayı, yutkunmayı yahut görünümü engellediğinde cerrahi olarak çıkarma bazen en düzgün seçimdir. Minimal invaziv cerrahi kullanılabilir, bu nedenle ameliyat izleri çok küçüktür.
- Deri yahut ağızdaki lenfatik malformasyonlar için lazer tedavisi kullanılabilir.
- Radyofrekans ablasyon bazen lisandaki lenfatik malformasyonları tedavi etmek için kullanılır. Lenfatik malformasyona yerleştirilen bir iğne, malformasyonu kesen (yok eden) radyo dalgaları gönderir.
- İlaçlar çoklukla büyük lenfatik malformasyonlar için kullanılır. Bunlar düşük risklidir, ekseriyetle âlâ tolere edilir ve vakitle lenfatik malformasyonların birçoklarını küçültür.
Nadiren enfekte olursa, antibiyotik tedavisi ve lenfatik malformasyonun drenajı gerekebilir.
Lenfatik Malformasyon Hakkında Öbür Ne Bilmeliyim?
Lenfatik malformasyonlar tekrar büyüyebilir, bu nedenle çocukların birden fazla tedaviye muhtaçlığı olabilir.
Çocuklar, lenfatik bir malformasyonun nasıl göründüğü konusunda utangaç yahut mahcup hissedebilirler. Çocuğunuzu duygusal olarak desteklediğinizden emin olun. Öteki ailelerin kendileri için neyin işe yaradığı hakkında konuşabilecekleri lokal bir dayanak kümesi bulmak yardımcı olabilir. Çocuğunuzun bakım takımından teklifler isteyin.
